江苏发现2例“黄金血型”，到底有多稀罕？

受访专家：

北京大学人民医院输血科副主任 侯瑞琴

山西省中医院血液科副主任医师 韩俊莉

近日，南京医科大学附属泰州人民医院接诊了一名重度贫血女子，在进行血型和血型抗体检查时发现，患者及其姐姐均为O型RhNULL，该血型被称为黄金血型。有报道称，拥有这种血型的人全球不足50例，国内仅有4例。

为什么RhNULL血型如此罕见？具有这一血型的人群要用血时怎么办？这种血型难道不会遗传吗？

血液到底是如何分型的？

血型是指血液成分（包括红细胞、白细胞、血小板）表面的抗原类型。通常所说的血型是指红细胞膜上特异性抗原类型，是否存在特定抗原决定了人类血型——A型血只有A抗原，B型血只有B抗原，AB型血两种抗原都有，O型血没有A、B抗原。红细胞还有另一种抗原，也就是RhD抗原，具有RhD抗原的血型被称为Rh阳性，缺乏RhD抗原的则为Rh阴性。

北京大学人民医院输血科副主任侯瑞琴表示，Rh血型系统中有50多种血型抗原，最常见的有五种，RhD阴性（俗称熊猫血）就是其中一种，而RhNULL则缺乏Rh系统中常见的五种抗原。由此可见，RhNULL确实极为罕见，流行病学概率为1/6,000,000。这种血型的个体其红细胞形态和功能存在一定程度的缺陷，并表现为一定程度的贫血症状，但有的个体并不表现出任何异常。

RhNULL非常“包容”，能救任何人

韩俊莉表示，RhNULL血型不仅是RhD阴性（俗称熊猫血），其RhC、Rhc、RhE、Rhe均为阴性，再加上该患者ABO血型为O型，红细胞上没有这些常见的血型抗原。这也意味着，如果该患者作为献血者，她可将血液提供给任何一个需要输血的病人，且不管这位受血者是什么血型，因此RhNULL是一种“通用血”。

但是，一旦该患者自己需要输血，往往只能接受同样血型的血液。这是因为，红细胞表面的抗原蛋白最重要的功能是识别血液中的外来细胞，形象地说，如果免疫系统认出某种抗原，就能让携带该抗原的细胞通过；如果无法识别抗原，人体防御系统就会启动并摧毁入侵者。这也就是为什么不分血型输血不仅无法救命，还会加速死亡。

孕妇为罕见血型，遗传概率看丈夫

侯瑞琴表示，Rh基因位于1号染色体，因此熊猫血和RhNULL可以通过常染色体的血型基因遗传给子女。如果孕妇为熊猫血，其孩子血型的概率主要看丈夫是什么血型。如果丈夫是Rh阳性纯合子基因，生出来的孩子血型是Rh阳性；如果丈夫为杂合子染色体，生出来的孩子有一定概率为Rh阳性。

母婴血型不合，发生溶血概率高

韩俊莉表示，熊猫血母亲在怀上或生产过Rh阳性血的孩子后，血液有一定几率出现特定抗体。当再次怀上Rh阳性血的胎儿时，该抗体会进入胎儿体内，与其红细胞结合，造成新生儿溶血，继而引发贫血、黄疸、大脑受损甚至死亡。简单来说，Rh溶血病须同时具备两个条件：1.母亲产生特定抗体；2.新生儿为Rh阳性血型。若不想发生溶血，熊猫血夫妻是最安全的组合。

侯瑞琴表示，目前孕妇在产检时都会进行相关检查，如有溶血风险，会要求孕妇定期监测抗体联合胎儿B超等，如果发现异常会要求产妇及时就诊。但新生儿溶血病并不是熊猫血妈妈的专利，母子ABO血型不合或其他血型不合也会引起新生儿溶血病。

专家表示，知道自己为Rh血型的人极少，一般在患病或要用血时才知道。如果更多的人能提前知晓自己为罕见血，既能降低自身风险，又能扩大献血群体，缓解罕见血供求紧张。因此，鼓励拥有罕见血的人多献血，以备不时之需。（环球时报社健康客户端记者 李丹妮）